3.3.25.Chenodeoxycholic acid (111/6/1)
1.限用於因缺乏固醇27-羥化酶(sterol 27- hydroxylase)而導致的先天性膽酸合成障礙(呈現症狀為腦腱性黃瘤症)之1個月齡以上的病人。
2.需經事前審查後核准後使用,每次申請以1年為限,期滿需經再次申請核准後,始得續用。
3.符合下列任一條件,應停止治療:
(1)肝功能指數(SGPT,SGOT)上升高於基礎值。
(2)膽甾烷醇(Cholestanol)上升高於基礎值。
(3)凝血酶原時間延長,高於基礎值。
(4)連續2年追蹤,神經系統功能無法進步或穩定,逐漸退化。 |